[摘要] 目的 分析局限性Castleman 病的CT 表現(xiàn)特征，提高其診斷準(zhǔn)確率。 方法 回顧性分析9例具有完整的臨床和病理資料的Castleman 病患者的CT表現(xiàn)。 結(jié)果 CT 掃描9例均表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊，直徑為4～9 cm。平掃CT 值為28～46 HU，增強(qiáng)掃描早期顯著均勻強(qiáng)化，CT值高達(dá)110～187 HU，靜脈期CT 值為106～128 HU，延遲期CT值為98～110 HU。病理上包括透明血管型8例和混合型1 例。3 例伴有中央?yún)^(qū)分支狀或點(diǎn)狀鈣化。 結(jié)論 局限性Castleman 病多表現(xiàn)為孤立性軟組織腫物，強(qiáng)化明顯或中央伴有分支狀鈣化等特異征象，CT掃描對(duì)于該病明確診斷具有重要意義。
[關(guān)鍵詞] 巨淋巴結(jié)增生；體層攝影術(shù)；X 線計(jì)算機(jī)；淋巴結(jié)
[中圖分類號(hào)] R445.3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2012）03（a）-0100-02
CT features of localized Castleman disease
LI ZhongguoCAI Chengshi
Department of Radiology, the First Hospital of Huairou, Beijing101400, China
[Abstract] Objective To analysis of the limitations of Castleman disease CT features, to improve the diagnostic accuracy rate. Methods Retrospective analyzed of 9 cases with complete clinical and pathological data of the CT findings of Castleman disease. Results CT scans of 9 cases showed a solitary soft tissue mass, diameter 4-9 cm. Unenhanced CT value 28-46 HU, enhanced scan in early remarkably homogeneous enhancement, high CT value for 110-187 HU, venous phase CT values for 106-128 HU, CT values for 98-110 HU delay period between. Pathology includes hyaline vascular type in 8 cases and 1 case of mixed type. In 3 cases accompanied with central branching or punctate calcification. Conclusion The limitations of Castleman disease manifested as solitary soft tissue masses, enhanced or central with branching calcification of the special signs, CT scanning for the diagnosis of disease that has important significance.
[Key words] Giant lymph node hyperplasia; Tomography; X-ray computed; Lymph gland
局限性Castleman 病是一種異源性的罕見的淋巴組織增生性疾病，多發(fā)于胸部和頸部，發(fā)生在其他部位的Castleman 病相對(duì)少見。目前，該病CT診斷準(zhǔn)確率較低，回顧性分析本院10年來經(jīng)臨床手術(shù)病理證實(shí)的9例局限性Castleman 病CT 表現(xiàn)，旨在提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。
1 資料與方法
1.1 一般資料
搜集2000年1月～2011年8月本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的局限性Castleman 病9例，其中，胸部4例，頸部2例，腹膜后2例，盆腔1例；男4例，女5例；年齡26～58 歲，平均30歲。臨床表現(xiàn)：4例右肺門軟組織腫塊者表現(xiàn)為咳嗽伴胸悶，少量血絲痰，其余5例均在體檢或無意中捫及體表腫塊就診發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞增高2 例（分別為13.8×109/L 和15.7×109/L），血沉增快6 例（29～54 mm/h），貧血2例（分別為103 g/L，105 g/L）。病理分型：8例為透明血管型，1例為混合型。
1.2 方法
9 例患者均行CT平掃和增強(qiáng)三期掃描，采用GE 16層和GE 64層螺旋CT，掃描層厚和層距均為5 mm，增強(qiáng)掃描采用靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比劑100 mL，300 mgI/mL，速率為3.5 mL/s，動(dòng)脈期胸部延時(shí)24 s、腹部29 s，靜脈期經(jīng)胸腹部均為60 s，延遲掃描為注入對(duì)比劑后2～3 min。詳細(xì)記錄病變的部位、大小形態(tài)、密度、與周圍組織的關(guān)系和病變的強(qiáng)化方式等，隨后追查腫瘤的病理學(xué)特征。
2 結(jié)果
CT平掃9例均表現(xiàn)為單發(fā)軟組織密度腫塊，腫塊多呈圓形、類圓形，輪廓較清晰，部分呈淺分葉狀，平均橫徑4 cm、縱徑9 cm（最小徑4 cm，最大徑9 cm），CT 值為28～46 HU。病變密度均勻者6 例；伴分支狀或細(xì)條狀鈣化者3 例，鈣化均位于病變中央?yún)^(qū)，其中1 例同時(shí)伴有周邊弧形鈣化。注入造影劑后所有病變的軟組織區(qū)均表現(xiàn)為早期顯著均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期為110～187 HU，靜脈期CT 值為106～128 HU，延遲期CT值為98～110 HU，強(qiáng)化方式與腹主動(dòng)脈類似，延遲持續(xù)中度強(qiáng)化。
病理類型包括透明血管型8 例，表現(xiàn)為淋巴結(jié)濾泡增生和濾泡間小血管增生及透明性變，部分小淋巴細(xì)胞圍繞生發(fā)中心呈環(huán)層狀排列；另1 例為混合型，表現(xiàn)為淋巴結(jié)被膜明顯增厚，淋巴濾泡增多，部分濾泡活躍，見毛細(xì)血管穿入，濾泡外套層小淋巴細(xì)胞呈同心圓狀排列，濾泡間見多量漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞及小血管增生明顯。
3 討論
局限性Castleman 病又稱為血管淋巴濾泡增生癥，好發(fā)部位為胸部和頸部，發(fā)生率分別為60%～70%和14%；而發(fā)生在腹膜后和盆腔者相對(duì)較少，為2%～11%，腫瘤多沿淋巴鏈分布，呈生長緩慢的孤立結(jié)節(jié)或腫塊。1956 年由Castleman B等[1]首次報(bào)道，病理學(xué)分為透明血管（HV）型和漿細(xì)胞（PC）型，少數(shù)兼有HV型和PC型的特點(diǎn)，稱為混合型[2]。 臨床上分為局限型（LCD，約為90%）和多中心型（MCD）。局限型多呈良性特征，臨床多無癥狀，大多為常規(guī)體檢偶然發(fā)現(xiàn)，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰為30～40 歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，手術(shù)切除治療預(yù)后良好；多中心型多呈惡性表現(xiàn)，累及多個(gè)器官，全身癥狀及體征明顯，表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、貧血、淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血癥和骨髓漿細(xì)胞病等，可見于任何年齡，發(fā)病高峰為40～50歲，女性發(fā)病率高于男性，絕大多數(shù)為漿細(xì)胞型[3]，治療以放化療和免疫抑制為主，預(yù)后不良。
局限性Castleman病的CT表現(xiàn)與病變的病理學(xué)特征密切相關(guān)。平掃病變大多表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，注入造影劑后病變強(qiáng)化特點(diǎn)是早期呈顯著均勻高度強(qiáng)化，強(qiáng)化方式與腹主動(dòng)脈類似，延遲期掃描仍持續(xù)強(qiáng)化。高強(qiáng)化表現(xiàn)與透明血管型有較多的供養(yǎng)血管，加之病灶血管增生伴毛細(xì)血管異常增生和擴(kuò)張有關(guān)，其次強(qiáng)化差異可能還與注射對(duì)比劑的方式、流率和劑量有關(guān)[4]。對(duì)于腫塊內(nèi)的鈣化影，一般認(rèn)為與病變內(nèi)增生小血管透明樣變性、纖維化或閉塞，局部鈣鹽沉積有關(guān)[5]。由于與血管分布一致，鈣化常呈斑點(diǎn)、短條與分支狀改變，發(fā)生率為5%～31%，分支狀鈣化被認(rèn)為是其重要的特征性CT表現(xiàn)[6]。本組2 例邊緣不規(guī)則，呈淺分葉狀，病理證實(shí)為病灶包膜不完整而向周圍不規(guī)則浸潤生長所致。McAdams HP等[4]報(bào)道40%的胸部病灶邊緣不規(guī)則并可見到子灶，手術(shù)發(fā)現(xiàn)與周圍結(jié)構(gòu)粘連明顯，完全切除較困難。
鑒別診斷：局限性Castleman病90%以上是透明血管型，CT表現(xiàn)為富血供病變，故應(yīng)與以下病變相鑒別，（1）肺內(nèi)惡性占位。多表現(xiàn)為磨玻璃密度或分葉狀腫塊，病變多有毛刺、血管集束征或胸膜凹陷征等，增強(qiáng)掃描后病變強(qiáng)化程度低于局限性Castleman病。（2）縱隔內(nèi)淋巴瘤。分布以血管前和氣管旁組多見，增強(qiáng)掃描后病變呈輕度強(qiáng)化。（3）結(jié)節(jié)病。常縱膈及肺內(nèi)病變同時(shí)存在，以兩側(cè)肺門區(qū)淋巴結(jié)對(duì)稱性增大為特點(diǎn)。（4）異位嗜鉻細(xì)胞瘤。常與大血管毗鄰，病變易壞死囊變，增強(qiáng)掃描后不均勻強(qiáng)化，而局限型Castleman病一般無囊變壞死改變，有作者[7]曾報(bào)道Castleman病中央可見到低密度區(qū)，是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞過度增生而使血管腔閉塞，對(duì)比劑不能進(jìn)入所致，臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查也有助于兩者的鑒別，功能性的異位嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上多有陣發(fā)性的高血壓，實(shí)驗(yàn)室檢查尿中的兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物32甲氧242羥苦杏仁酸（VMA）升高。（5）頸動(dòng)脈體瘤。腫瘤位于頸動(dòng)脈鞘內(nèi)，頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處，勁內(nèi)外動(dòng)脈間距增大，而局限型Castleman病不包繞頸動(dòng)脈，頸內(nèi)、外動(dòng)脈間距不增大。
總之，局限性Castleman病的CT表現(xiàn)特征有：單發(fā)的較大軟組織密度腫塊，輪廓較清晰；腫塊呈持續(xù)強(qiáng)化；病灶有分支狀或細(xì)條狀鈣化；一般無出血和壞死囊變灶[8]。以上特征有助于和其他病變進(jìn)行鑒別。綜上所述，熟悉掌握局限性Castleman病的CT影像學(xué)表現(xiàn)，做出正確診斷并不難。
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（收稿日期：2012-01-06）